Paroksismal nokturnal hemoglobinüri, kısaca PNH ya da Marchiafava-Micheli Sendromu, nadir görülen, muhtemel olarak hayatî tehlike arz eden bir kan hastalığıdır. Genetik aktarım ile edinilen bir hücre bozukluğu, bağışıklık sisteminin bir parçası olan kırmızı kan hücrelerinin (alyuvar) yok edilmesine neden olur.
PNH, nefes darlığı ve hızlı kalp atışı ile kansızlık, tromboz eğilimi, şiddetli yorgunluk, karın ve sırt ağrıları, hemoglobin tarafından idrarın koyulaşması (hemoglobinüri) gibi belirtilerle teşhis edilebilir.1 Belirtiler, nöbetler hâline (paroksismal) dönüşebilir ve kötüleşebilir. Hastalığa adını veren noktürnal hemoglobinüri hastaların sadece dörtte birinde görülür. Hastalığın ilerlemesi çok farklı seyredebilir, tedavisi yoktur ve genellikle ölümcüldür. En yaygın ölüm nedeni, genellikle karaciğer damarları veya beyin gibi olağan dışı bölgelerde meydana gelen trombozdur.
Orijinal kaynak: paroksismal nokturnal hemoglobinüri. Creative Commons Atıf-BenzerPaylaşım Lisansı ile paylaşılmıştır.
Ne Demek sitesindeki bilgiler kullanıcılar vasıtasıyla veya otomatik oluşturulmuştur. Buradaki bilgilerin doğru olduğu garanti edilmez. Düzeltilmesi gereken bilgi olduğunu düşünüyorsanız bizimle iletişime geçiniz. Her türlü görüş, destek ve önerileriniz için iletisim@nedemek.page